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男婴,2月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,患儿缺乏的

华图教育 | 2020-04-16 16:47

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男婴,2月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,患儿缺乏的酶是 ( )

A.酪氨酸转氨酶

B.酪氨酸酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.酪氨酸羟化酶

E.多巴脱羧酶

正确答案:C

 缺失苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸就不能正常地转变为酪氨酸,堆积的苯丙氨酸则经转氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外,尿中含大量苯丙酮酸,是为苯丙酮尿症。

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